腎上腺，顧名思義，是位于兩側(cè)腎臟上方的腺體?？赡苣鷮?nèi)分泌這個腺體并不熟悉，相較于甲狀腺、胰腺等，它更像“養(yǎng)在深閨人未識”，但是腎上腺一旦出現(xiàn)“工作失誤”，可能會引起高血壓、高血糖、低血鉀、頭痛、肥胖、骨質(zhì)疏松。讓我們一起來認(rèn)識這個“隱蔽”的腺體以及因它而產(chǎn)生的疾病吧！
腎上腺的位置
腎上腺是一對十分重要的內(nèi)分泌器官，左右各一，位于雙側(cè)腎臟上級的內(nèi)上方（見下圖），故名腎上腺，右側(cè)形似三角形，左側(cè)形似新月形，成人的正常腎上腺重約4～6克。
腎上腺的激素及作用
腎上腺分皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分。
腎上腺皮質(zhì)分為三層：最外層為球狀帶分泌鹽皮質(zhì)激素；第二層為束狀帶分泌糖皮質(zhì)激素；第三層為網(wǎng)狀帶分泌性激素。
腎上腺髓質(zhì)的主細(xì)胞即為嗜鉻細(xì)胞，分泌腎上腺素或去甲腎上腺素（見下圖）。
腎上腺一旦出現(xiàn)問題就會導(dǎo)致這些激素分泌紊亂引發(fā)一系列疾病。
腎上腺疾病及分類
1.原發(fā)性醛固酮增多癥
簡稱原醛癥，是由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶分泌過量的醛固酮所致，常表現(xiàn)為高血壓，肌無力、低血鉀，腎濃縮功能下降導(dǎo)致的煩渴、多飲、多尿、夜尿增多等。
原醛癥可由單側(cè)腎上腺腺瘤或增生，或雙側(cè)腎上腺增生引起?；颊咴缙诘陌Y狀也可不典型，特別是一些年輕或難治性高血壓需要除外此病。通過典型癥狀及相關(guān)實驗室檢查來確診，治療上有藥物治療及手術(shù)治療等。
以下高危人群需進(jìn)行原醛癥篩查：
?。?）持續(xù)性高血壓(＞150/100 mmHg)者；使用3種常規(guī)降壓藥(包括利尿劑)無法控制血壓(＞140/90 mmHg)的患者；使用≥4種降壓藥才能控制血壓(＜140/90 mmHg)的患者及新診斷的高血壓患者。
（2）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥的患者。
?。?）高血壓合并腎上腺意外瘤的患者。
（4）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者。
（5）原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬。
?。?）高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者。
2.皮質(zhì)醇增多癥
又稱庫欣綜合征，是由各種病因?qū)е碌哪I上腺分泌過多的糖皮質(zhì)激素。最常見的為垂體ACTH分泌過多引起的庫欣病，其次為腎上腺腺瘤導(dǎo)致的庫欣綜合征。典型的庫欣綜合征表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、高血壓和低血鉀（見下圖）。
診斷上需要：（1）典型的臨床癥狀；（2）實驗室檢查；（3）腎上腺CT、垂體MRI等。治療上分為手術(shù)治療及藥物治療。
3.嗜鉻細(xì)胞瘤
起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻組織持續(xù)或間斷地分泌大量去甲腎上腺素和腎上腺素，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、直立性低血壓，一些病人伴有典型的“頭痛、多汗、心悸”三聯(lián)征（見下圖）。
診斷上需要：（1）高血壓病史，特別是血壓波動較大，陣發(fā)性發(fā)作，惡性高血壓患者；（2）血尿兒茶酚胺；（3）腎上腺影像學(xué)檢查。治療包括藥物治療及手術(shù)治療。
4.腎上腺偶發(fā)瘤
是指在健康體檢或其它與腎上腺無關(guān)疾病進(jìn)行診斷和治療期間，影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤，不包括病史和體格檢查明確提示腎上腺疾病，如向心型肥胖，陣發(fā)性、惡性、難治性高血壓，或者低鉀血癥患者進(jìn)行檢查時發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤。
腎上腺偶發(fā)瘤多為良性、病人的表現(xiàn)以相應(yīng)激素增多引起的臨床特征為主?？梢酝ㄟ^手術(shù)或藥物進(jìn)行治療。
5.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
也稱為艾迪生病(Addison病)，是一種少見的疾病，影響所有年齡段的男性和女性。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)無法產(chǎn)生足夠的皮質(zhì)醇和醛固酮時，就會發(fā)生這種情況。
艾迪生病由自身免疫、腎上腺結(jié)核、HIV等感染或某些藥物（如抗凝藥、酮康唑等）引起。臨床表現(xiàn)有易疲勞、乏力、厭食、惡心、嘔吐、體重減輕、皮膚及粘膜變黑等，如合并低血糖、低血壓、低鈉血癥、高熱、神志異常需高度懷疑腎上腺皮質(zhì)危象，可危及生命，常容易漏診或誤診?；加邪仙〉娜私K生需要激素替代療法。
6.先天性腎上腺增生癥（CAH）
CAH是一種因腎上腺皮質(zhì)激素合成途徑中酶缺陷引起的疾病，是一種常染色體隱性遺傳?。ㄒ娤聢D）。這些疾病有時候出生時就會出現(xiàn)，甚至導(dǎo)致嬰幼兒過早夭折。也有些在發(fā)育后期被診斷出來，通常在青春期，可以導(dǎo)致性早熟、兩性畸形、青少年高血壓等。
診斷需要：（1）腎上腺相關(guān)激素檢查；（2）腎上腺CT；（3）基因檢測。治療需要糖/鹽皮質(zhì)激素替代治療并抑制ACTH過高分泌從而減少腎上腺來源的雄激素過多分泌。
圖2 腎上腺類固醇激素生成途徑
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贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌代謝病科下丘腦-垂體-腎上腺及性腺亞?？浦铝τ谠\治下丘腦-垂體-腎上腺相關(guān)疾病，包括下丘腦疾?。òㄋ?、體溫、下丘腦性肥胖、性功能障礙、尿崩癥等）、垂體疾?。ù贵w瘤、垂體功能減退癥等）、腎上腺疾病（原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、庫欣綜合征、腎上腺增生癥等）、性腺疾?。柭C合征、特納綜合征等）、電解質(zhì)紊亂（低鉀高鉀血癥、低鈉高鈉血癥）。
近年來，內(nèi)分泌代謝科緊跟醫(yī)院高質(zhì)量發(fā)展步伐，借助醫(yī)院國家臨床重點專科心臟大血管外科、神經(jīng)外科，省醫(yī)學(xué)領(lǐng)先學(xué)科泌尿外科及心血管內(nèi)科等學(xué)科優(yōu)勢，依托檢驗科高效的液相色譜串聯(lián)質(zhì)譜檢測平臺，極大提高了下丘腦-垂體-腎上腺及性腺疾病的診治能力。內(nèi)分泌代謝科牽頭組建了下丘腦-垂體-腎上腺及性腺多學(xué)科診療團(tuán)隊（MDT），內(nèi)分泌代謝科下丘腦-垂體-腎上腺及性腺亞?？凭o密追蹤國內(nèi)外診療新進(jìn)展，致力于為廣大垂體-腎上腺疾病患者提供規(guī)范化、精準(zhǔn)化的診療一體化服務(wù)。
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